Resumen El síndrome de Bazex es una enfermedad paraneoplá sica que se asocia con mayor frecuencia a carcinomas de células escamosas del tracto aerodigestivo superior, seguido en frecuencia por el cáncer de pulmón y otras neoplasias. Afecta a la piel en tres etapas que tienen un comportamiento paralelo al crecimiento del tumor. En dos tercios de los casos, las lesiones cutáneas preceden a los síntomas o al diagnóstico del tumor. De ahí la importancia de la sospecha de esta entidad, que puede desenmascarar a la neoplasia asociada en una etapa temprana. Su tratamiento consiste en tratar la neopla sia subyacente. La recurrencia de las lesiones cutáneas puede revelar la recaída del tumor. Comunicamos el caso clínico de un paciente de sexo masculino en el cual el hallazgo de este síndrome per mitió realizar el diagnóstico de un adenocarcinoma de pulmón, lo cual destaca la importancia de conocer a esta rara enfermedad y su asociación con cáncer, para poder realizar el diagnóstico oncológico de forma tem prana y oportuna.

Abstract Bazex syndrome is a paraneoplastic disorder most commonly linked to squamous cell carcinomas of the upper aerodigestive tract, followed by lung cancer and other malignancies. It manifests through three stages of skin involvement that mirror the tumor’s progression. Remarkably, skin lesions precede tumor symptoms or diagnosis in two-thirds of cases, underscoring the cru cial role of suspecting this condition as it can promptly reveal an underlying neoplasm. Treatment primarily focuses on addressing the root neoplasm, with recurrent skin lesions potentially indicating tumor relapse. In this context, we present a clinical case involving a male patient whose manifestation of this syndrome facilitated the timely diagnosis of lung adenocarcinoma. This case underscores the significance of understand ing this uncommon syndrome and its link to cancer, enabling early and accurate oncological diagnosis.

RESUMEN La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad inflamatoria de la piel de alta prevalencia en pediatría, de acuerdo a estudios internacionales. Existe escasa información sobre las características epidemiológicas en la población pediátrica Argentina. El objetivo fue describir la prevalencia y características clínicas de la DA en una población de niños argentinos atendidos en el servicio de pediatría de un hospital general. Estudio observacional, de corte transversal. Se incluyeron 500 pacientes al azar, media de edad de 10 años (DE 5), el 50 % (250) de sexo femenino, de los cuales 24 presentaron DA. La prevalencia global fue del 5 % (IC95 % 3-7) y 3/24 fueron formas graves. La comorbilidad atópica más frecuente fue asma. La DA es una enfermedad con una prevalencia en nuestra población similar a la de otros países. Nuestro estudio aporta nuevos datos acerca de las características epidemiológicas de la dermatitis atópica en nuestra región.

Abstract Background: The ECHO® (Extension for Community Healthcare Outcomes) project is a model of distance medical education developed in the United States to support health professionals in the management of patients with complex diseases. Since 2019, it has been implemented in atopic dermatitis (AD) in Argentina. The program consists of the periodic presentation of clinical cases by videoconference, virtual classes, and a permanently available open chat between professionals in charge of patients with AD and a group of experts. Objective: The objective of this study was to analyze the impact of the ECHO Project AD on the medical knowledge and medical skills of Argentinian health professionals when treating patients with AD. Methods: A survey was carried out among the participants in order to evaluate the impact of the program on the care of patients with AD. Results: ECHO Project AD revealed a significant improvement in the management of patients with AD. The program contributed to the interpretation and use of severity scores, use of phototherapy, and management and prescription of both classic and innovative topical and systemic treatments. Study limitations: The reduced number of participants and the short period of time. The answers of the survey may be biased by the enthusiasm of the participants. Conclusions: The ECHO project is an educational tool that enhances the medical skills of doctors and institutions, in which a climate of a partnership comes first and the participants look forward to learning from experiences, successes, and mistakes from one another, producing a scientific hub in constant evolution.

RESUMEN Objetivo. El siguiente trabajo tiene como objetivo desarrollar y validar un cuestionario para evaluar la experiencia de los profesionales de la salud con los sistemas de telemedicina. Métodos. A partir de la versión abreviada en español y validada localmente del cuestionario para pacientes desarrollado por Parmanto y col., un grupo de expertos consensuó una versión para evaluar la experiencia de profesionales de la salud que brindan servicios de telemedicina. El comportamiento psicométrico de los ítems se testeó en una primera muestra de 129 profesionales a través de un análisis factorial exploratorio. Luego, se evaluó su comprensibilidad a través de entrevistas cognitivas. Por último, en una nueva muestra de 329 profesionales, se evaluó la validez de constructo del cuestionario mediante un análisis factorial confirmatorio (AFC), y su validez de criterio externo, mediante la evaluación de su puntaje con el de una pregunta de resumen. Resultados. Se obtuvo un cuestionario de 12 ítems con una estructura de dos factores con indicadores de ajuste aceptables, documentada mediante AFC. La fiabilidad, la validez convergente y la validez discriminante fueron apropiadas. La validez de criterio externo mostró resultados óptimos. Conclusiones. El instrumento obtenido cuenta con propiedades psicométricas adecuadas y contribuirá a la evaluación objetiva de la experiencia de los profesionales que realizan telemedicina.

ABSTRACT Objective. This objective of this work is to develop and validate a questionnaire to evaluate health professionals' experience with telemedicine systems. Methods. Based on an abbreviated, locally validated Spanish-language version of the patient questionnaire developed by Parmanto et al., a group of experts developed a version to evaluate the experience of health professionals who provide telemedicine services. The psychometric behavior of the items was tested in an initial sample of 129 professionals, using exploratory factor analysis. The comprehensibility of the items was then assessed through cognitive interviews. Finally, in a new sample of 329 professionals, the construct validity of the questionnaire was evaluated by means of confirmatory factor analysis (CFA); its criteria of external validity were assessed by comparing the score with that of a summary question. Results. A 12-item questionnaire was obtained, with a two-factor structure and acceptable adjustment indicators documented through CFA. Reliability, convergent validity, and discriminant validity were appropriate. The criteria of external validity showed optimal results. Conclusions. The instrument obtained has adequate psychometric properties and will contribute to the objective evaluation of the experience of health professionals who perform telemedicine.

RESUMO Objetivo. Desenvolver e validar um questionário para avaliar a experiência dos profissionais de saúde com os sistemas de telemedicina. Métodos. Com base na versão abreviada em espanhol – e validada localmente – do questionário para pacientes desenvolvido por Parmanto et al., um grupo de especialistas gerou uma versão de consenso para avaliar a experiência de profissionais de saúde que prestam serviços de telemedicina. O comportamento psicométrico dos itens foi testado em uma primeira amostra de 129 profissionais, por meio de análise fatorial exploratória. Em seguida, sua compreensibilidade foi avaliada por meio de entrevistas cognitivas. Por fim, em uma nova amostra de 329 profissionais, avaliou-se a validade de construto do questionário por meio de uma análise fatorial confirmatória (AFC), e sua validade de critério externo, mediante a avaliação de sua pontuação com a de uma pergunta resumo. Resultados. Obteve-se um questionário de 12 itens com estrutura de dois fatores, com indicadores de ajuste aceitáveis, documentados pela AFC. A confiabilidade, a validade convergente e a validade discriminante foram adequadas. A validade de critério externo apresentou ótimos resultados. Conclusões. O instrumento obtido possui propriedades psicométricas adequadas e contribuirá para a avaliação objetiva da experiência dos profissionais que realizam telemedicina.

Abstract Hand, foot, and mouth disease is a viral rickettsial disease caused by Coxsackievirus A16 and Enterovirus 71 in most cases. It is commonly seen in children under ten years old, who present oral enanthema and a macular, maculopapular, or vesicular rash on their hands and feet. However, an increase in cases caused by other viral serotypes was observed in adults in recent years with various clinical presentations and a troublesome diagnosis. Three cases of hand, foot, and mouth disease are reported to show the clinical variability and diagnostic complexity that this disease may present in adult patients.

Abstract Dermatological emergencies are a frequent reason for emergency departments consultation. In order to determine the prevalence of dermatological emergencies, to describe the kind of dermatological diseases that present as emergencies, to analyze the coincidence between the diagnoses received by the patients in those cases with a previous consultations for the same cutaneous manifestation, and to analyze the behavior according to the health system segment in which they were attended: public segment and private segment; a prospective, ob servational, analytical, cross-sectional and multi-center study was carried out. Two thousand eight hundred one patients were included. The prevalence of consultations for dermatological emergencies in adults was 15% in the same time period (public segment: 10.6 and private segment: 22.5%, p < 0.05). The consultation was due to an infectious disease in 35.5%, allergic in 29.6% and neoplastic in 8.6%; 0.7% of patients were hospitalized. In 31.7% of patients who had a previous consultation, a coincidence was found between the diagnoses made in 80.7% of those attended by a dermatologist, and 52.6% evaluated by non-dermatologist physician. The high prevalence of dermatological consultations and the existing differences in the probability of receiving an appropri ate diagnosis according to the specialization of the intervening professional, show the importance of the presence of dermatology-trained physicians in the emergency area.

Resumen Las urgencias dermatológicas constituyen un motivo de consulta frecuente en los departamentos de urgencias. Con el objetivo de determinar la prevalencia de las consultas por urgencias dermato lógicas, describir las mismas, analizar la coincidencia entre los diagnósticos recibidos por los pacientes, en los casos que realizaron dos consultas por el mismo cuadro, y analizar el comportamiento de las variables de acuerdo al subsector del sistema de salud en el cual fueron atendidos: subsector público, y subsector privado, se realizó un estudio prospectivo, observacional, analítico, de corte transversal y multicéntrico. Se incluyeron 2801 pacientes. La prevalencia de las consultas por urgencias dermatológicas en adultos fue de 15% en el mismo período horario (subsector público: 10.6% y subsector privado: 22.5%, p < 0.05). Motivó la consulta una enfermedad infecciosa en el 35.5%, alérgica en el 29.6% y neoplásica en el 8.6%. Se hospitalizó el 0.7% de los pacientes. El 31.7% de los pacientes había realizado consultas previas. En estos casos se encontró coincidencia entre los diagnósticos realizados en el 80.7% de los atendidos de forma precedente por un médico dermatólogo, y el 52.6% de los evaluados por médicos no dermatólogos. La alta prevalencia de las consultas por urgencias dermatológicas y las diferencias existentes en la probabilidad de recibir un diagnóstico apropiado de acuerdo con la especialización del profesional interviniente, muestran la importancia de la presencia de un médico con formación en dermatología en el área de urgencias.

Abstract Telemedicine is the provision of services by health professionals through the use of information and communication technologies. Its implementation is usually carried out through systems of variable usability. In 2016, Parmanto et al, developed and validated a questionnaire in English that measures its usability and allows to evaluate all factors that influence it. In 2019, we translated, adapted cross-culturally, and published this questionnaire in Spanish. With the aim of transforming it into a reliable and accessible tool, the utility of which is indisputable in the current context, we carried out a research work that allowed its validation and simplification.

Resumen La telemedicina es la prestación de servicios de la salud mediante la utilización de tecnologías de la información y la comunicación. Su implementación se realiza a través de sistemas cuya usabilidad es variable. En 2016, Parmant y col., desarrollaron y validaron un cuestionario en inglés que mide su usabilidad y permite evaluar los factores que influyen en la misma. En 2019, tradujimos, adaptamos transculturalmente y publicamos este cuestionario en español. Con el objetivo de transformar el mismo en una herramienta confiable y accesible, cuya utilidad es indiscutible en el contexto actual, llevamos a cabo un trabajo de investigación que permitió su validación y simplificación.

Telemedicine is the provision of services by health professionals, through the use of information and communication technologies. Its implementation helps to shorten distances, facilitate access to the health system, improve the effectiveness of care and reduce costs. In 2016, Bambang Parmanto et al, developed and validated a questionnaire in English that measures its usability and allows to evaluate all the factors that influence it. Since similar tools do not exist in the Spanish language to date, a research work was carried out for transcultural translation and adaptation that included seven steps. The questionnaire obtained after this process provides a valuable tool to objectify information that is vital to contribute to the cycle of continuous improvement of the care process of these characteristics, in which patients, health professionals and funders are involved.

La telemedicina es la prestación de servicios por profesionales de la salud, mediante la utilización de tecnologías de la información y la comunicación. Su implementación contribuye a acortar distancias, facilitar el acceso al sistema de salud, mejorar la efectividad de los cuidados y reducir costos. En 2016, Bambang Parmanto y col., desarrollaron y validaron un cuestionario en inglés que mide su usabilidad y permite evaluar todos los factores que influyen en la misma. Dado que no existen hasta la fecha herramientas similares en el idioma español, se llevó a cabo un trabajo de investigación para la traducción y adaptación transcultural que incluyó siete pasos. El cuestionario obtenido luego de este proceso brinda una herramienta valiosa que permite objetivar información que resulta vital para contribuir al ciclo de mejora continua del proceso asistencial de estas características, en el que están involucrados los pacientes, los profesionales de la salud y los financiadores.

With the appearance of biological treatments, therapeutics has changed in many rheumatological, dermatological and oncological diseases. Due to the high cost of these biological medicaments and the expiration of patents, the pharmacological industry develops biosimilars, drugs that are a version (copy) of the substance of the original biological medicine, with the aim of facilitating access to these treatments. These biosimilars are prepared according to the specific requirements of regulatory bodies in terms of quality, efficacy and safety, and must be shown they are comparable to the reference product. This paper reviews the international and national regulatory framework, the controversies surrounding biosimilars, and presents the position of a group of experts regarding the use of biosimilars.

Con la aparición de los tratamientos biológicos, se ha modificado la terapéutica de muchas enfermedades, en especial las reumatológicas, dermatológicas y oncológicas. Debido al alto costo de estos productos y el vencimiento de las patentes, la industria farmacológica desarrolla los biosimilares, fármacos que son una versión (copia) de la sustancia de un medicamento biológico original, y que pueden facilitar el acceso a estos tratamientos. Son elaborados de acuerdo a exigencias específicas de organismos reguladores en cuanto a calidad, eficacia y seguridad, y debe demostrarse que son comparables al medicamento de referencia. Este trabajo revisa las normativas regulatorias internacionales y nacionales, las controversias que rodean a los biosimilares y presenta la posición de un grupo de expertos con respecto al uso de biosimilares.

The ECHO® (Extension for Community Healthcare Outcomes) project is a model of distance medical education. Its mission is to expand knowledge and evaluate the results of this action, both in the training of human resources in healthcare and in the accomplishment of the best medical practices in the community target. It is developed through case presentation videoconferencing, between experts in chronic and complex diseases and physicians, with the aim of reducing the healthcare asymmetries between large urban centers and peripherals areas. We have implemented this telementoring for dermatologists and residents who treat patients with psoriasis. After 10 sessions, a survey was conducted to evaluate the educational attainment of the participants. A significant improvement was found in their abilities to determine the severity of psoriasis, screening for arthritis, assessment of the patient before beginning systemic treatment and appropriate follow-up under different systemic therapies. ECHO replication model helped improve the skills of the participants in the management of this disease, and reduced professional isolation.

El proyecto ECHO® (Extension for Community Healthcare Outcomes) es un modelo de educación médica a distancia. Tiene por misión expandir conocimiento y evaluar los resultados de esta acción, tanto en la formación del recurso humano en salud como en el cumplimiento de las mejores prácticas médicas en la población alcanzada. Se desarrolla a través de la presentación de casos clínicos por videoconferencias entre expertos en enfermedades crónicas y complejas y profesionales que manejan dichas enfermedades, con el objetivo de disminuir las asimetrías de atención entre los grandes centros urbanos y los periféricos. Implementamos este formato de telementoring para pacientes con psoriasis orientado a dermatólogos y residentes. Luego de 10 sesiones de videoconferencia, se realizó una encuesta para evaluar los logros educativos de los participantes. Se observó una mejoría significativa en sus habilidades para determinar el grado de compromiso de la psoriasis, detectar artritis, evaluar al paciente antes de iniciar tratamiento sistémico y el seguimiento apropiado bajo las diferentes terapias sistémicas indicadas. La replicación del modelo ECHO® contribuyó a mejorar la capacidad de los participantes en el manejo de esta enfermedad y disminuir el aislamiento profesional.

Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome (NBCCS) or Gorlin-Goltz syndrome is a rare autosomal dominant disorder, mainly due to PTCH1 gene mutations, that comprises a broad spectrum of clinical manifestations. The presence of multiple basal cell carcinomas (BCCs) is a cardinal sign in NBCCS, therefore cases in which BCCs are absent entails a delay in the diagnosis.We present a 14 years old boy with a clinical diagnosis of NBCCS by the presence of odontogenic cysts, hypertelorism, macrocephaly, and corpus callosum agenesia, but with absence of skin lesions. His 43 years old mother has NBCCS diagnosis and no history of BCCs. For a deeper study, PTCH1 mutation screening from peripheral blood samples were performed by both bidirectional sequencing and multiplex ligation dependent probe amplification (MLPA) techniques. The proband and his mother carry 25 pb duplication in exon 10 (c.1375dupl25bp) that causes a reading frameshift with a premature stop codon. Bioinformatics analysis predicted that this mutation results in a truncated protein shorter than normal. Our results suggest that complete clinical and genealogical studies accompanied by genetic analysis are essential in the early detection of the NBCCS cases such the one presented here.

El síndrome del carcinoma basocelular nevoide (SCBCN) o de Gorlin-Goltz es un raro desorden autosómico dominante con un amplio espectro de manifestaciones clínicas. El signo cardinal es la presencia de múltiples carcinomas basocelulares (CBCs) y su ausencia demora el diagnóstico. Presentamos un adolescente de 14 años con diagnóstico de SCBCN por la presencia de queratoquistes odontogénicos, hipertelorismo, macrocefalia y agenesia del cuerpo calloso pero sin lesiones cutáneas. La madre, de 43 años, tiene diagnóstico de SCBCN y no presenta CBCs. Para completar el estudio se realizó secuenciación bidireccional y Multiplex Ligation dependent Probe Amplification (MLPA) en sangre periférica para buscar mutaciones en PTCH1, principal gen responsable del síndrome. Se encontró una mutación germinal novel en el paciente y la madre: una duplicación de 25 pb en el exón 10 (c.1375dupl25bp). El análisis bioinformático predijo un corrimiento del marco de lectura y un codón stop prematuro, que produciría una proteína trunca más corta que lo normal. Nuestros resultados sugieren que el estudio clínico y genealógico completo con análisis genético es fundamental para la detección temprana de casos como el presente.